ماهو مرض متلازمة كريغلر نجار؟

متلازمة كريغلر نجار Crigler-Najjar syndrome : هي عبارة عن متلازمة وراثية يصاب بها الاطفال  حديثي الولادة بسبب  خلل بعمل أنزيم الكبد bilirubine glucuronosyltransférase تتزايد  المادة الصفراء في الدم بكميات عالية جدا . وبارتفاع المادة الصفراء يكون الجلد وبياض العيون مائل الى الصفار .
تختلف هذه المتلازمة عن اليرقان , بحيث يختفي اليرقان من دون العلاج . 
يوجد هناك نوعين لمتلازمة كريغلر نجار : 
النوع الاول من متلازمة كرغلر نجار , يجب ان يخضع الطفل لعملية زراعة كبد , و في حال لم يخضع لها سوف يقضي حياته بحاجة الى عمليات نقل دم , او الجلوس في الحاضنة لمدة 12 ساعة في اليوم .
النوع الثاني يعد اقل خطورة فمن الممكن ان يتم علاجه عن طريق الفينوباربيتال Phenobarbital التي تعمل على تقليل من المادة الصفراء.

تعرف متلا زمة كريغلر نجار بأنها حالة شديدة تتمثل بتراكم البيلروبين غير المرتبط ، والذي ينتج من تكسر خلايا الدم الحمراء ، في الدم ، والبيلروبين غير المرتبط هو الشكل السمّي للبيلروبين والذي من المفترض أن يقوم الكبد بتحويلة للبيلروبين المرتبط غير السمي ، يكون الأشخاص المصابين بهذه المتلازمة مصابين باليرقان النووي وهو شكل من أشكال تضرر الدماغ الناتج عن تراكم البيلروبين غير المرتبط في الدماغ والأنسجة العصبية ، يظهر على المصابين باليرقان النووي التعب الشديد و من الممكن أن يتطور الأمر إلى حدوث مشاكل في الأعصاب و في السمع وغيرها.

 متلازمة كريغلر نجار  Crigler-Najjar syndrome هي متلازمة وراثية جينية تصيب الرضع حديثي الولادة ، بسبب طفرة في جينات معينة أدت إلى ارتفاع البيليروبين في الجسم بسبب عدم ذوبانه عن طريق الكبد وبالتالي تراكمه في الدم والتسبب في حدوث اليرقان والذي هو اصفرار في الجلد وبياض العيبن  بالإضافة إلى الإفرازات المخاطية ، ومن اخطر مضاعفاتها حدوث تسمم في الدماغ بسبب وصول البيبليروبين  السام إلى الدماغ.

والجدير بالذكر أنه قد يتم علاجها إذا كانت غير شديدة من خلال اضواء البيليروبين، أو من خلال زراعة الكبد في الحالات الشديدة والمستعصية. 

متلازمة كريغلر نجار هي مرض وراثي , يحدث بسبب اختلال الجينات المسؤولة عن اقتران مادة البيليروبين في الكبد , مما يؤدي الى تراكم البيليروبين غير المقرون في الدم .

تؤدي زيادة البيليروبين غير المقرون في الدم الى الإصابة بالصفار , و إذا وصلت قيمة البيليروبين الى أكثر من 20mg/dL هناك خطر التأثير على الدماغ ( Kernicterus ) .

تقسم متلازمة كريغلر نجار الى نوعان :

• النوع الذي يصيب الطفل حديث الولادة .
• النوع الذي يظهر عند الكبر .

سميت متلازمة كريغلر نجار بهذا الإسم نسبة الى العالمين الذين اكتشفاها في عام 1952 , و هما كريغلر و نجار .

 متلازمة كريغلر نجار (بالإنجليزية: Crigler-Najjar syndrome) هي متلازمة نادرة الحدوث وتعد مهددة للحياة كما أنها تصيب الكبد وتتمثل في ارتفاع مستويات مادة البيلروبين السامة في الدم. 
يتم إنتاج البيليروبين خلال العملية الطبيعية لتحطيم خلايا الدم الحمراء وحتى يتم التخلص من هذه المادة من الجسم يتعرض البيلروبين لعملية كيميائيّة في الكبد حيث يتم استخدام إنزيم ليقوم بتحويل الشكل السام منها إلى شكل قابل للذوبان والتي يمكن التخلص منها من الجسم خلال القنوات الصفراوية وداخل الأمعاء.