ما هي مضاعفات مرض متلازمة كريغلر نجار؟

Abdullah Ghanem
bhushan

سئل منذ 4 سنوات

anonymous
anonymous منذ 4 سنوات
هو عبارة عن مرض وراثي نادر موجود في الأطفال، حيث يكون الكبد غير قادر على تحويل مادة البيليروبين غير الذائبة في الماء إلى بيليروبين ذائب في الماء، مما يؤدي إلى تراكمه في كبد الطفل والطحال ويدخل في الدورة الدموية ثم يتراكم في أنسجة أخرى مثل العينين والجلد. وهذا التراكم يسبب اليرقان وفي النهاية تلف الأعصاب والدماغ. 
ومن أهم مضاعفاته ما يعرف باليرقان النووي (بالانجليزية kernicterus )، ,هي حالة عصبية من المحتمل أن تكون مهددة للحياة، حيث تتراكم فيها مستويات سامة من مادة البيليروبين في الدماغ، مسببة أضرارًا للجهاز العصبي المركزي، وقد تشمل العلامات المبكرة لحدوث هذه الحالة مايلي :
  •  الخمول.
  •  التقيؤ. 
  • الحمّى  
  • سوء التغذية.
 ثم يتبع الأعراض السابقة ما يلي : 
  •  فقدان بعض ردود الفعل، مثل رد الفعل مورو.
  •  تشنجات عضلية خفيفة إلى حادة.
  • حركات لا إرادية في العضلات.
  • فقدان السمع.
anonymous
anonymous منذ 4 سنوات
متلازمة كريغلر النجار(بالإنجليزية: Crigler-najjar syndrome ) تبدأ أعراضها ومضاعفاتها من الولادة وقد تستمر للبلوغ، أهم الأعراض ارتفاع البيليروبين بالدم، مسببًا اليرقان الي يظهر على شكل اصفرار العينين و الوجه ،وتراكمه يسبب سمية الدماغ، و كذلك تلف الكبد، يسبب للمصابين إعاقات عصبية حادة، ويشمل علاج المتلازمة: 
*علاج ضوئي 12 ساعة في اليوم .
*التخلص من البيليروبين عن طريق إعطاء مركبات فوسفات الكالسيوم و كربونات الكالسيوم فمويًا.
*إعطاء إنزيم أكسيجناز الهيم.
* زرع الكبد لتفادي سمية الدماغ.
*تبديل الدم مباشرة بعد الولادة.  

من فضلك تسجيل الدخول للمشاركة في هذه المناقشة.

نستخدم ملفات تعريف الارتباط لتحسين تجربتك. بمتابعة استخدام هذا الموقع، فإنك توافق على سياسة ملفات تعريف الارتباط.