ما هو تأثير الإصابة بفقر الدم المنجلي على بروتين الهيموغلوبين ؟

يحدث ذلك بسبب طفرة في نقطة واحدة في سلسلة بيتا التابعة للهيموجلوبين
حيث ان الطبيعي هو وجود الحامض الاميني glutamic acid داخل الهيموجلوبين
ولكن في حالة فقر الدم المنجلي لا يكون هناك الا Valine وهذا يؤثر علي ذوبانية الهيموجلوبين حيث تتكون بلورات من الهيموجلوبين في حالة الانيميا المنجلية الامر الذي يؤدي الي تشوه في شكل كريات الدم الحمراء وبالتالي فان كريات الدم الحمراء تفقد مرونتها وخاصة لدي المرور داخل الاوعية الدموية الدقيقة في الاعضاء الداخلية مثل الطحال والدماغ والعظام المختلفة

مرض فقر الدم المنجلي الذي يسمى أيضا sickle cell anemia يكون أساسه في التأثير على بروتين الهيموجلوبين الموجود في الدم حيث أن سببه يكون حدوث اختلال جيني في سلاسل بيتا (Beta chains ) المكونة للهيموجلوبين فتنتج أجزاء هيموجلوبين مشوهة و غير صالحة لحمل الأكسجين , بالتالي فإن خلايا الدم الحمراء التي تنتج تكون خلايا غير طبيعية يكون شكلها يشبه المنجل ( ومن هنا جاء اسم المرض نفسه) وتكون هذه الخلايا غير قادرة على القيام بمهامها بالشكل الطبيعي مما يؤدي إلى ظهور اعراض المرض على المريض .