تتنوع خيارات العلاج بشكل كبير، ولكنها فعلياً لن تعكس الضرر الواقع على الرئة، إنما تخف فمن الأعراض وتقلل من سرعة تقدم المرض وقد تتضمن أحد أو مجموعة من الأمور الآتية:
العلاجات الدوائية مثل:
أدوية الكورتيكوستيرويد.
العلاجات الدوائية التي تعمل على إبطاء تطور التليف الرئوي مجهول السبب. مثل بيرفنيدون ونينتيدانيب
العلاجات الدوائية المُخفضة لحموضة المعدة وذلك لتخفيف تأثير مرض الارتداد المعدي المريئي على حالة معظم الأشخاص المصابين بالتليف الرئوي مجهول السبب، مثل مناهضات مستقبلة H-2 أو مثبطات مضخة البروتون مثل لانزوبرازول، ووأوميبرازول وبانتوبرازول.
الاستعانة بأجهزة الأكسجين.
أساليب إعادة التأهيل الرئوي الذي لا يُحسن من الأداء اليومي فقط، بل يُساعد على تحسين نوعية حياة المُصابين أيضاً.
بعض الأدوية التي تساهم في إبطاء عملية التندب مثل نينتيدانيب
أدوية المضادات الحيوية مثل الأزيثرومايسين
كما يمكن استخدام بعض أجهزة الأكسجين لتزويد الرئتين بالأكسجين ، بالإضافة إلى امكانية زرع رئتين سليمتين من متبرع ما في حال كانت الحالة متقدمة جدا والتلف كبير.
يتسبب مرض الرئوي الخلالي بعمل ندوب على الرئة والتي لا يمكن شفاؤها كما وأن العلاج لا يمكنه إيقاف تقدم المرض بشكلٍ نهائيّ ، قد تساعد بعض أنواع العلاجات في تحسين الأعراض بشكلٍ مؤقت أو تقلل من تدهور المرض وبعضها الآخر يساعد في تحسين نوعية الحياة.نظرًا لأن العديد من أنواع اضطرابات الندوب لمرض الرئوي الخلاليّ المختلفة ليس لها علاجات معتمدة أو مثبتة، فقد تكون الدراسات السريرية خيارًا لتلقي علاج تجريبي.